单切口胸腔镜辅助下儿童漏斗胸NUSS手术矫正的临床应用1、漏斗胸(PE)是一种前胸壁呈漏斗状的凹陷性畸形,是小儿最常见的胸壁畸形,严重影响者患儿的生活质量。发病率为0.2-0.3%,占胸壁畸形的 87%-90%。PE不仅使患者胸腔有效容量减少,致使因心肺受压而出现相关呼吸循环系统症状,而且易引起患者出现心理健康问题,如抑郁症和神经症;且儿童时期对称性漏斗胸若未矫正,12岁以后有可能转变为非对称性;因此,在儿童时期需及时采取手术治疗。漏斗胸早期手术矫正不仅能够改善胸壁外观畸形,纠正患儿的自卑心理状态,而且可以及早消除对呼吸循环功能的影响,避免成年后心肺功能损害症状加重。2、PE的治疗方法有传统手术和微创手术。传统手术采用的手术方法为:胸骨翻转术、胸骨抬高术等,传统手术需要在患者的前胸做一个纵形或横行的切口(10厘米左右),完全暴露开两侧的胸肌,再分别切断两侧的肋软骨及胸骨的上段,再用钢针从胸骨后面插过去作支撑。然后用线缝上截断的肋软骨,再盖上肌肉并缝合创口,有一部分病人术中还要插一根引流管等。这些手术的共同缺点是切口长、出血多、创伤大、并发症多、术后护理复杂等。2)微创手术:分为经典Nuss手术、非胸腔镜辅助Nuss手术和胸腔镜辅助两切口Nuss手术等。该手术首先在两侧胸壁的最高点和中间的最低点做标记,这三点连成线就是矫正器走的路径,然后在两侧的侧胸壁切一个2-4厘米的切口并游离皮下隧道,然后根据孩子年龄大小、胸廓的宽窄来选择不同型号的矫正器;手术过程中还要根据孩子胸廓的形状来调整矫正器弧度。然后再通过小切口把胸腔镜送到胸腔,在胸腔镜的监视下把矫正器安全地、准确地送到胸骨就可以把胸骨抬起。目前, Nuss 手术治疗PE较传统术式而言,具有创伤小、美容效果好、严重并发症少、易于掌握等优势,并取得满意的矫治效果。成为目前治疗该疾病的主要手术方式,在大型的综合性医院及专科医院得到广泛使用。3、我们通过对技术引进及吸收,进一步改良手术方法,采取单切口胸腔镜辅助下儿童漏斗胸NUSS手术矫正术,减少手术切口,且矫正器一次完成植入,减少了穿通器对胸部组织的损伤,使手术创伤更小、手术时间短,手术效果满意,达到国内先进水平,值得临床推广应用。(术前)(术后)
Ponseti疗法是一个系统的治疗马蹄内翻足的方法,通常包括以下步骤:先通过手法矫正,然后打石膏固定在最大的矫正位置,一般5次石膏后内翻及高弓就能得到矫正;几乎所有的病例都要经皮跟腱切断术以彻底纠正脚的马蹄后足;然后打最后一次石膏并保持3周;再夜间穿戴脚外展支俱以保持矫正效果 ,夜间支俱通常需要用到孩子2~4岁。适应症:1、单纯性马蹄内翻足,婴儿在9个月大之前开始治疗,效果最好,如果在9-28个月之间开始治疗,仍然可以矫正全部或多数畸形;2、僵硬型马蹄足,先天性关节畸形症、脊柱裂、Larsen 综合症都可以应用潘塞缇方法。治疗效果虽然不如单纯马蹄足的效果好,但是仍能发挥它的优越性;3、脊髓发育不良的马蹄足;4、复杂型马蹄足,马蹄足患者曾经给没有经验的医生进行手法和石膏矫正,即使未能治愈,之后再使用潘塞缇方法,患者仍有可能通过治疗获得痊愈。操作步骤:1、手法矫形及石膏固定:医生用拇指固定距骨头,抬高第一跖骨以纠正高弓畸形,然后继续固定距骨头并将旋后的前足外展,在这个连贯的手法下,马蹄内翻足所有的畸形成分都会同时得到逐步矫正。在婴儿耐受的情况下,尽量将足外展,在适当用力的情况下保持该位置并进行膝关节屈曲位长腿管型石膏固定。随着前足的外展,跟骨内翻的畸形会逐步得到纠正。一般通过 4~5 次手法矫形和膝关节屈曲位的长腿管型石膏固定,除足跖屈畸形以外的所有畸形成分均可完全矫正。2、经皮跟腱切断术:⑴静脉全麻状态下助手一手握脚趾,一手握大腿,将脚的内、后、外侧消毒,常规皮肤铺无菌巾;⑵在跟骨上方约1.5厘米处做切口,助手把脚固定在最大的背曲位。不要切到跟骨的软骨,找到跟腱后将跟腱切断。切断肌腱时会有“弹跳”感。术后背屈可以再增加20~25度 ;⑶膝关节屈曲位长腿石膏固定,脚相对于踝关节的冠状面外展60~70度。足背曲约20度,注意脚相对于大腿在最大外展位和过矫正的位置,不能旋前。该石膏保持3周。3支具:拆除最后一次石膏后,佩戴有连杆的足外展支具维持最后一次石膏后获得的矫形是 Ponseti 方法预防畸形复发的措施,也是目前唯一有效的方法支具佩戴方案:最初三个月应昼夜佩戴支具(每日不得少于 23 小时),之后支具佩戴时间可缩短至夜间 12 小时,白天 2~4 小时,每天合计佩戴 14~16 小时,这样一直持续至患儿 3~4 岁。切记:Ponseti 方法所采用的支具是为了维持获得的矫形并预防复发,而不是用以矫正畸形;操作过程中需要注意的一些问题:1、石膏塑形技术在 Ponseti 方法中受到特别的强调,石膏塑型时要保持在矫正的位置,先进行远达足趾的膝以下石膏固定,然后再向上延伸至大腿根部。石膏要均匀平坦,石膏成型是动态的。石膏定型之前一直用手指做塑型的动作。每次手法矫形和石膏固定纠正一定程度的畸形,从每次固定的石膏外形可以看出足的畸形得到了逐步的矫正随着畸形的矫正,足跖屈畸形得到逐渐改善,绝大多数情况下足跖屈畸形无法通过手法完全矫正,当外展的前足与胫骨在冠状面外旋达 70°左右的时,仍然存在残留的足跖屈畸形,此时正是进行经皮跟腱切断手术纠正跖屈畸形的指征。经皮跟腱切断手术后,马蹄内翻足所有畸形成分均已得到矫正。为使跟腱获得良好愈合并保持在合适的长度、减少疤痕组织,需要进行最后一次持续三周的长腿管型石膏固定。2、关于复发的一些问题:无论采用什么方法治疗,马蹄内翻足都有着顽固的复发倾向。采用 Ponseti 方法治疗后,不能按着医生的要求佩戴足外展支具或无法达到要求的佩戴时间,是马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。马蹄内翻足任何一部分畸形成分再次出现即为马蹄内翻足畸形复发。如果患儿不能按照要求佩戴支具,应需要经常就诊复查,或者家长怀疑患儿足部外形有异常,也应立即就诊。对于畸形复发的治疗,按着 Ponseti 方法的要求:再次采用同样的手法矫形和石膏固定方法治疗,如果踝关节背屈受限则需要再次进行经皮跟腱切断;对于超过 2 岁的复发性马蹄内翻足,在手法矫形和石膏固定治疗纠正了固定性畸形的基础上,如果存在患儿行走步态摇摆相出现前足动态旋后的表现,则需要进行胫前肌转移术,将胫骨前肌转移至第三楔状骨建立肌力平衡,以预防畸形复发,通常需要进行胫前肌转移手术的患儿比例不超过 10%。3、家长需要注意的问题:Ponseti 方法治疗过程不仅需要医生严格按照方法要求操作,也需要家长的积极有效配合:I)手法和石膏:这个过程在医院门诊的石膏室由医生操作完成。对新生儿来说,在每次手法矫形和石膏固定前的3 个小时内,一般建议不要对患儿进行喂哺,而是在医生开始治疗前准备好奶瓶(一侧足大约需要准备 1 瓶奶),开始手法治疗时即开始喂奶,这样可以保证患儿在治疗过程中保持安静,有利于治疗有效开展;2)支具(这个阶段极为关键):支具佩戴预防畸形复发的阶段通常由医生指导支具佩戴方法和佩戴时间,但是这个阶段的患儿是在家长的看护下完成支具佩戴的,所以家长一定要认识到良好的支具佩戴对于畸形复发预防的重要作用,一定要完全按照医生的要求佩戴好支具,这是治疗成功的关键;3)复发:不能按着医生的要求佩戴足外展支具或无法达到要求的佩戴时间,是 Ponseti 方法治疗后马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。马蹄内翻足任何一部分畸形成分再次出现即为马蹄内翻足畸形复发,如果患儿不能按照要求很好的佩戴支具,应需要经常就诊复查,或者家长怀疑患儿足部外形异常也应立即就诊。
血管瘤为婴幼儿最常见的良性肿瘤。约3/4病例出生时就存在。可生长在身体的任何部位,但以皮肤与皮下组织多见。一般分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和曼状血管瘤。部分婴幼儿的血管瘤无增大可考虑暂时观察,25%的血管瘤患者是无需治疗会自行消退,如生长迅速时应及时治疗。目前的治疗方法有外科手术切除、放射治疗、低温冷冻治疗、激光治疗、硬化剂注射等,一般医生根据患儿情况采用个体化治疗。婴儿血管瘤的最佳开始治疗时间是:身体健康的满月孩子。药物治疗:婴儿或儿童的血管壁内皮细胞仍处于胚胎状态,对激素治疗较敏感。对婴幼儿生长迅速的海绵状血管瘤,可试用强的松龙行瘤腔注射,或口服强的松,但有一定的副作用,目前临床多选用心得安口服,能使肿瘤停止生长或明显缩小。成人的血管瘤对激素不敏感。硬化剂注射治疗:此法源于年代枯痔注射疗法衍化而来其原理是,将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症肿胀消失后出现局部纤维化反应。海绵状血管瘤可用3%鱼肝油酸钠或其他血管硬化剂如聚桂醇行瘤腔注射,使瘤腔组织纤维化、瘤腔闭锁,致肿瘤缩小或消失。注射时宜暂时压迫周围组织,阻断血流,1~2周注射1次。注射剂量视肿瘤大小而定,如疗效不好可用外科手术切除。冷冻治疗:临床对婴幼儿少用。利用液氮的强低温,将病损区皮肤血管瘤及血管瘤周围组织成功冷凝,使其细胞内形成冰晶并导致细胞破裂解体死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失,但此法会留下局部疤痕。 放射与同位素治疗:放射治疗效果尚不能肯定,且有致癌的可能,临床对婴幼儿少用。其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线,对病损区使其中的DNA链RNA链断裂终止核蛋白的合成,造成细胞死亡和解体,达到治疗目的。 激光治疗:利用专业激光治疗设备,对血管瘤组织进行凝固并达到治疗地区血管瘤目的。故对浅表性毛细血管瘤有一定效果,对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形,且效果不好。 光敏激光疗法:(又称光动力激光疗法)是先将光敏剂注入患者血管中,然后用黑光灯或长波段激光,照射血管瘤区域光敏剂激活后,产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程,使血管管腔闭塞以达到治疗目的。 超声微介导术:超声微介导术术是血管瘤治疗在超声医学医疗技术的新发展。体内血管瘤在三维可视下,使药物直达体内血管瘤瘤体中心病灶。为临床治疗体内(肝脏等)、体表巨大血管瘤开辟了一条崭新的途径目前,治疗血管瘤的方法虽较多,但对某些大的血管瘤的治疗问题尚未完全解决。婴儿血管瘤越早治疗效果越好。对血管瘤患儿应做好以下护理:一、患血管瘤的宝宝要勤剪指甲,或者戴好手套,不要让孩子不小心给抓破了,一旦出血,量很多,而且血管瘤的创面不好愈合,易感染,更有越来越大的风险。 二、保持血管瘤表面清洁干燥,不是说有血管瘤的地方就不能洗澡不能碰水,可以洗澡,但是在洗澡后注意用柔软的纸巾轻轻沾干,不要来回摩擦,摩擦容易破溃。 三、家里自备一些无菌纱布,以备不时只需,万一血管瘤破溃,要用无菌纱布压迫止血,并及时上医院请医生处理。 四、早发现、早诊断、早治疗,也不给血管瘤破溃的机会。 赣州市妇幼保健院小儿外科 钟斌
“先天性巨结肠”是婴幼儿时期常见的一种先天性肠道疾病,也是引起宝宝便秘的重要原因之一。据统计,5000个新生儿中就会有一个患有此病。是由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而长期处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐发生了巨结肠的改变。多数患儿在出生48-72小时内无正常胎粪排出,或仅有少量胎粪排出,并伴有腹胀、呕吐等不完全肠梗阻症状。少数患儿的肠梗阻症状并不明显,以顽固性便秘为主要症状。数日至数周后才会排便一次,以后便秘越来越严重,腹部明显膨胀,肚皮又薄又紧,甚至皮下青筋突出,腹大如鼓。患儿常哭闹不安,拒食、呕吐及消化吸收功能差。予扩肛通便或灌肠后,有较多的气体和粪便排出,腹胀随即减轻,但过后便秘又回复如初。部分患儿还出现小肠结肠炎:发热、腹胀及腹泻等症状,严重者出现败血症危及生命。有以上症状必须到专科医院进行相关的检查以确诊,比如:腹部X线检查及钡灌肠、直肠粘膜活检、直肠肛管内压测定等。纠正巨结肠的根治方法是手术。把没有肠壁神经节的部分肠管切除,将直肠末端与结肠吻合,保留肛门括约肌。随着现代小儿外科和麻醉技术的进步,婴儿时期就可施行根治手术。对症状不严重的患儿,可采用保守治疗,即定期进行灌肠通便,配合口服导泻药物如乳果糖或中药治疗。 赣州市妇幼保健院小儿外科 钟斌
1、新生儿脐炎:由于断脐不久,局部有尚未完全愈合的“伤口” 及坏死的残端组织的存在,加上新生儿自身免疫力尚不成熟,抵抗力差,所以病菌可以乘机侵入,引起的化脓性感染—脐炎。最常见的是脐带脱落后,有少量的脓性或粘液性分泌物,周围皮肤稍红,不肿,无明显触痛, 重者出现“脐炎合并腹壁感染”,除了脐部有脓性分泌物外,尚有脐部及周围红肿,而且范围较广,患处有触痛,形成脐部脓肿。病儿有哭闹、发热、食欲下降、白细胞计数增高等全身表现。这些病儿若治疗不及时,有可能发生败血症或者腹膜炎。治疗:保持局部清洁干燥及抗生素治疗。2、脐茸:正常情况下,卵黄管等结构在胎儿发育过程中和断脐后,或闭塞、或纤维化、或消失,最后仅残留一皮肤瘢痕凹陷——脐。 脐茸正是卵黄管闭塞后,其远端的粘膜(肠粘膜)未完全消失,在小儿脐部出现的息肉样增生物。创面上出现的樱红色、表面光滑湿润的息肉样增生物,可有少量“脓水”样分泌物,如果局部摩擦可出血。 治疗:一般对米粒状脐茸可用10%硝酸银烧灼;对蒂状脐茸先以线结扎,残留部分再用10%硝酸银烧灼。粗大的脐茸多需要手术,手术比较简单。3、脐窦:也来源于胚胎卵黄管残余组织。脐部有一瘘管,呈盲端,临床表现与脐茸相似。治疗:手术治疗。4、脐肠瘘:出生后因卵黄管未闭,脐部有瘘管与小肠连接,多伴有小肠麦克尔憩室。临床表现脐部分泌物较多,甚至有粪水样液体至脐部流出。脐部造影检查可见造影剂进入小肠确诊。治疗:确诊后手术治疗。5、脐尿管瘘:出生后因脐尿管未闭 ,脐部脐尿管与膀胱连接。脐部有较多清亮渗液,尤小孩哭闹及排尿时明显。造影检查可见造影剂进入膀胱而确诊。治疗:确诊后手术治疗。
隐睾(cryptorchidism),隐睾为先天性阴囊内没有睾丸,它包括睾丸下降不全、睾丸异位和睾丸缺如。睾丸下降不全系指出生后睾丸未降至阴囊底部而停留在下降途中的某一部位,包括停留在腹腔内者。临床上常将睾丸下降不全称为隐睾。睾丸异位是睾丸离开正常下降途径、到达会阴部、股部、耻骨上、甚至对侧阴囊内。隐睾是指男婴出生后单侧或双侧睾丸未降至阴囊而停留在其正常下降过程中的任何一处。也就是说阴囊内没有睾丸或仅有一侧有睾丸。 一般情况下,随着胎儿的生长发育,睾丸自腹膜后腰部开始下降,于胎儿后期降入阴囊,如果在下降过程中受到阻碍,就会形成隐睾。研究结果显示,发生隐睾的机会是1—7%,其中单侧隐睾患者多于双侧隐睾患者,尤以右侧隐睾多见,隐睾有25%位于腹腔内,70%停留在腹股沟,约5%停留于阴囊上方或其它部位。症状 睾丸长期停留在不正常的位置可引起不良后果: 1,睾丸萎缩:睾丸未下降至阴囊内,生后2年内还只有轻度的组织改变,在2~5岁以后就会引起睾丸发育不全或萎缩。两侧隐睾可使90%的病人不育。 2,恶性变:隐睾患者恶性变的危险较正常阴囊内睾丸大20~48倍;而腹腔内睾丸恶性变的危险较腹股沟睾丸大5倍。睾丸先天性缺陷以及睾丸处于不正常的位置、周围温度较高是隐睾发生恶性变的原因。 3,易外伤:睾丸位于阴囊内,活动度较大,外伤的机会较小。位于腹股沟的睾丸,当腹肌收缩时腹股沟管也收缩,其中的睾丸即受到挤压。腹腔内睾丸也经常受腹压改变的挤压。 4,睾丸扭转:隐睾之睾丸可能有睾丸引带、提睾肌附着异常或睾丸鞘膜的附着异常,易于发生睾丸扭转。 5,其他:隐睾患者大约65%有疝气。 6,空虚的阴囊可引起自卑感、精神苦闷、性情孤僻。治疗 家长一旦发现你的孩子阴囊内没有睾丸或仅有一侧有睾丸就要立即到医院就诊。一岁以内的小儿通过一些药物的应用有可能使睾丸降入阴囊,到了二岁仍然不能下降入阴囊,则要考虑手术治疗,资料显示,在二岁以前手术对睾丸的生精功能无太大影响,超过四岁则会明显影响,超过八岁则会严重影响,如果超过十二岁即使做了手术,睾丸的生精功能亦不能恢复。因此,隐睾下降固定术应在二岁以前进行。很多隐睾患者,他们是因为不育而来就诊的,可以说对生育来讲几乎都不可以治愈了,当他们知道自己的不育无法治疗时,往往表现出无限的惋惜和自责,有时是报怨父母毁了他的一生。事实上如果父母能及早发现孩子患有隐睾而又及时治疗,就不会有这样的结果。可是后悔药又在哪儿去买去呢?在这里奉劝有隐睾患儿的家长,为了不使你的儿子将来成为一个小不孕症患者,要带着你的儿子及早到医院找专科医生去就诊。治疗方法 隐睾病人在1岁以内睾丸有可能自行下降进入阴囊,因此在这个时期可采用内分泌治疗,对于10个月的小儿可采用促黄体生成激素释放激素(LHRH)制剂Crgptocur喷鼻0、2ng,每日3次. 若仍然不降可用绒 毛膜促性腺激素(HCG)每次1000单位,每周肌肉注射两次,共四到五周,若两岁仍 未下降,则要采取手术治疗,施行睾丸下降固定术。 对于青春期隐睾患者,则要一经发现及时行睾丸下降固定术,如果术中发现睾丸已萎缩或不能下 降引入阴囊,必要时可施行睾丸切除术。对于单侧隐睾是否也要手术治疗呢?单侧隐睾患者由于有一个睾丸位于阴囊内,过去认为这个已定居于阴囊内的睾丸生精功能是正常的,因而不会影响生育能力,但最近的研究发现,单侧隐睾患者,已下降的睾丸也未必发育正常,统计显示单侧隐睾患者只有40%的人精子发育正常,而其余的60%都有问题,要么精子数目少,活率低,要么精子畸形率偏高,另一方面未下降的睾丸也有可能在高温 的环境下而发生恶变,综合以上我们不难看出,单侧隐睾患者也要及时给以治疗,既便没有影响到生育,为了预防睾丸癌的发生也要及早手术治疗。
疝气是小儿外科的常见病,男女均可发病,男性多见。主要表现为生后不久腹股沟部肿物,除了可以看到或摸到肿块之外,有些甚至会降至阴囊部位。这些肿块多数是在孩子哭闹、咳嗽、打喷嚏、久站或剧烈运动后才突起来,平躺或休息后自然消失。 男孩的患病几率比女孩高,早产婴儿患此症的机会也很高,且可能发生于两侧。 小儿疝气最大的危险是当孩子剧烈哭闹或突然用力时,腹内压突然增加,腹腔肠管突出过多,使疝内容物不能还纳时,应立即到医院诊治,拖延治疗会导致嵌顿组织坏死,因此对于嵌顿疝需急诊手术治疗。 小儿得了疝气除了阴囊胀大外,如果没有发生嵌顿,一般不会有什么痛苦,也不影响生长发育。婴儿疝气有自愈的可能,如果不是频繁发作或发生嵌顿,可观察至6个月后手术,6个月后自愈的机会减少。 要彻底治愈小儿疝气,手术是目前唯一的方法,其他的方法如药物治疗、疝托疝带等只能缓解一时症状,且易引起疝囊及精索周围疤痕及粘连,严重局部形成硬结。目前手术均采用微创手术方法,一般住院2-3天,手术对小儿打击小、安全。
先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。 本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如,使肠管产生痉挛性收缩、变窄,丧失蠕动能力。近端肠段扩张,继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000~5000个新生儿中有1例,仅次于直肠肛门畸形,在新生儿胃肠道畸形中居第2位。临床表现:1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。 2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。 3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位,粘膜水肿、溃疡、局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化,腹胀严重、呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、脉快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。 先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,一旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备等,主要方法有:用肥皂糊、开塞露等刺激肛门直肠,必要时可以用温生理盐水灌肠引起患儿排便。手术治疗包括过渡性手术(肠造口术)和根治性手术。肠造口术一般用于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差无法耐受大手术的患者,经治疗一般情况好转后再行根治性手术。根治性手术要彻底切除病变处狭窄肠段,重新恢复肠道连续性。由于手术技术和监护水平提高,出生后2-3个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术,从而避免了小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。此外,术后还应训练患儿排便习惯,并在医生指导下定期扩肛,以巩固远期疗效。